Tavola Rotonda interdisciplinare: percorsi diagnostici e terapeutici del linfoma cutaneo

Linfoma cutaneo. Micosi Fungoide - Sindrome di Sézary

L’esperto

“La micosi fungoide è una forma di linfoma a cellule T che colpisce soprattutto la cute e occasionalmente i linfonodi. La malattia esordisce in modo asintomatico o con lesioni a chiazze, è poco aggressiva, ma può anche avere forme con rapida progressione e decorso cronico-evolutivo”, spiega il Professor Giovanni Pellacani, Direttore della Unità Operativa Complessa di Dermatologia del Policlinico Umberto I di Roma. “I linfomi a cellule T sono subdoli, spesso sono confusi con forme di dermatiti comuni. I pazienti presentano inizialmente un’eruzione eritematosa e pruriginosa cronica difficile da diagnosticare anche con biopsie, spesso confusa con dermatiti allergiche o altre dermatosi infiammatorie, determinando ritardo nella diagnosi” continua il Direttore della UOC di dermatologia del nostro nosocomio, Giovanni Pellacani.

Le caratteristiche

Le lesioni da micosi fungoide sono caratterizzate da chiazze, placche o noduli tumorali, che possono andare incontro ad ulcerazione ed infezioni. Nella Sindrome di Sézary l’interessamento cutaneo è caratterizzato da eritrodermia con caratteristiche screpolature dei palmi delle manie dei piedi accompagnata da perdita di capelli; generalmente è presente linfoadenopatia lieve o moderata.

La sintomatologia

I sintomi, nelle forme più estese, sono legati principalmente alla cute e, nel caso della Sindrome di Sézary, spesso sono accompagnati da febbre, sudorazioni notturne e perdita di peso nel corso della malattia.

La diagnosi

La diagnosi si basa sulla biopsia cutanea. La diagnosi differenziale è fondamentale perché da questa dipende la possibilità di iniziare la terapia in fase precoce ed in taluni casi la sopravvivenza del paziente.

Le statistiche

Le statistiche indicano che i pazienti che ricevono un trattamento per malattia in una fase iniziale hanno un’aspettativa di vita analoga a quella di altre persone senza micosi fungoide. I pazienti con malattia in una fase intermedia hanno una sopravvivenza mediana superiore ai 5 anni, mentre quelli con diagnosi di malattia avanzata sopravvivono per poco più di 2 anni.

La terapia

Una volta effettuata la diagnosi viene determinata la stadiazione, secondo il sistema ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Tratment of Cancer) ed effettuata la scelta terapeutica.

La Tavola Rotonda

L’obiettivo della tavola rotonda è uno scambio delle più proficue esperienze tra  esperti multidisciplinari, al fine di tracciare le linee guida da seguire  per definire  il percorso diagnostico corretto, il percorso di cura più indicato  e promuovere la tempestività diagnostica e terapeutica.

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